Maligne Hyperthermie<meta http-equiv="Content-type" content="text/html; charset=utf-8"> <link rel="shortcut icon" href="../../favicon.ico"><link rel="stylesheet" href="../../wikistatic.css"></head> <body><div id=topbar><table width='98%' border=0><tr><td><a href="../../h/ha/hauptseite.html" title="Hauptseite">Hauptseite</a> | <b><a href="http://de.wikipedia.org/wiki/Maligne_Hyperthermie" title="Maligne Hyperthermie">Aktueller Wikipedia-Artikel</a></b></td> <td align=right nowrap><form name=search class=inline method=get action="../../../search/search.html"><input name=search size=19><input type=submit value=Search></form></td></tr></table></div> <div id=article><h1>Maligne Hyperthermie</h1>Die <strong>maligne Hyperthermie</strong> (MH) ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die in den meisten Fällen als Komplikation einer <A HREF="../../n/na/narkose.html" title="Narkose">Narkose</A> in Erscheinung tritt. Das Wesen der malignen Hyperthermie wird durch muskulären <A HREF="../../s/st/stoffwechsel.html" title="Stoffwechsel">Hypermetabolismus</A> charakterisiert. <p> Durch die Wirkung von Triggersubstanzen, die während einer <A HREF="../../n/na/narkose.html" title="Narkose">Narkose</A> verabreicht werden (volatile <A HREF="../../n/na/narkotikum.html" title="Narkotikum">Narkotika</A> oder depolarisierende <A HREF="../../m/mu/muskelrelaxantium.html" title="Muskelrelaxantium">Muskelrelaxantien</A>), kommt es zu einer metabolischen Entgleisung mit unkontrollierter intramuskulärer Calzium-Freisetzung. <p> Der gesteigerte Metabolismus führt zu einer extremen O<sub><font size=1>2</font size=1></sub>-Schuld und CO<sub><font size=2>2</font></sub>-Überladung. Die reflektorische Erhöhung des Herzzeitvolumens zeigt sich klinisch als <A HREF="../../t/ta/tachykardie.html" title="Tachykardie">Tachykardie</A> mit exessiv hohen expiratorischen CO<sub><font size=2>2</font></sub>-Konzentrationen. Später kommt es zu der namengebenden Hyperthermie, unbehandelt zum schweren Substratverbrauch mit <A HREF="../../r/rh/rhabdomyolyse.html" title="Rhabdomyolyse">Rhabdomyolyse</A>, <A HREF="../../h/hy/hyperkalia_mie.html" title="Hyperkaliämie">Hyperkaliämie</A>, <A HREF="../../n/ni/nierenversagen.html" title="Nierenversagen">Nierenversagen</A>.<p> Die MH erfordert in aller Regel <A HREF="../../i/in/intensivmedizin.html" title="Intensivmedizin">intensivmedizinische</A> Versorgung.<p> <p><table border="0" id="toc"><tr><td align="center"> <b>Table of contents</b> <script type='text/javascript'>showTocToggle("show","hide")</script></td></tr><tr id='tocinside'><td align="left"> <div style="margin-left:2em;"> </div> </div> <A CLASS="internal" HREF="#Formen">1 Formen</A><BR> <div style="margin-left:2em;"> <A CLASS="internal" HREF="#fulminate maligne Hyperthermie">1.1 fulminate maligne Hyperthermie</A><BR> <A CLASS="internal" HREF="#abbortive maligne Hyperthermie">1.2 abbortive maligne Hyperthermie</A><BR> </div> <A CLASS="internal" HREF="#Triggersubstanzen">2 Triggersubstanzen</A><BR> <A CLASS="internal" HREF="#Therapie">3 Therapie</A><BR> <A CLASS="internal" HREF="#Narkose bei bekannter MH">4 Narkose bei bekannter MH</A><BR> <A CLASS="internal" HREF="#Epidemiologie">5 Epidemiologie</A><BR> <A CLASS="internal" HREF="#Links">6 Links</A><BR> </td></tr></table><P> <A NAME="Formen"><H2>Formen</H2><p> es werden zwei klinische Verlaufsformen unterschieden:<p> <ol><li> fulminante MH-Krise </li><li> abortive MH-Krise<p> </li></ol> <A NAME="fulminate maligne Hyperthermie"><H3>fulminate maligne Hyperthermie</H3><p> Die fulminate MH-Krise entwickelt sich rasant. Klinisch ist ein generalisierter Rigor auffällig, der innerhalb von Minuten von <A HREF="../../t/ta/tachykardie.html" title="Tachykardie">Tachykardie</A>, <A HREF="../../h/hy/hyperkapnie.html" title="Hyperkapnie">Hyperkapnie</A> (pCO<sub><font size=2>2</font></sub> > 60mmHg), Hypoxämie sowie respiratorischer und metabolischer <A HREF="../../a/az/azidose.html" title="Azidose">Azidose</A> mit Basendefizit (>5mval/l) begleitet wird. Als Spätsymptom zeigt sich die <A HREF="../../f/fi/fieber.html" title="Fieber">Hyperthermie</A> mit rapidem Temperaturanstieg.<p> Im weiteren Verlauf kommt es durch die fortbestehende sympatho-adrenerge Überstimulation, durch die Hypoxie und Azidose zu einer zunehmenden Kreislaufdepression mit Tachyarrhythmie, Blutdruckabfall und myokardialer Ischämie. <p> Sekundär treten Nierenversagen, Hirnödem und eine dissiminierte Koagulopathie auf.<p> <A NAME="abbortive maligne Hyperthermie"><H3>abbortive maligne Hyperthermie</H3><p> Der Verlauf beginnt schleichend, oft erst Stunden nach der Triggersubstanzexpostition. Diese Form der MH ist wesentlich häufger.<p> Vereinzelt sollen diese Patienten lediglich durch die Rhabdomyolyse auffallen, indem sich der Urin nach Narkose dunkelbraun verfärbt.<p> <A NAME="Triggersubstanzen"><H2>Triggersubstanzen</H2><p> Zu den Triggersubstanzen zählen<p> <ol><li>volatile <A HREF="../../n/na/narkotikum.html" title="Narkotikum">Inhalationsanästhetika</A> und </li><li>depolarisierende <A HREF="../../m/mu/muskelrelaxantium.html" title="Muskelrelaxantium">Muskelrelaxantien</A><p> </li></ol>Allen anderen in der Anästhesie verwendeten Mitteln, wie <A HREF="../../n/na/narkotikum.html" title="Narkotikum">Narkotika</A>, Lokalanästhetika, <A HREF="../../m/mu/muskelrelaxantium.html" title="Muskelrelaxantium">nichtdepolarisierende Muskelrelaxantien</A>, <A HREF="../../a/an/analgetikum.html" title="Analgetikum">Analgetika</A>, Notfallmedikamente usw. wird derzeit keine Triggerwirkung zugeschrieben.<p> <A NAME="Therapie"><H2>Therapie</H2><p> Für die spezifische <A HREF="../../t/th/therapie.html" title="Therapie">Therapie</A> der MH steht heute nur Dantrolen zur Verfügung.<p> Die Therapie muss so früh und so konsequent wie möglich am Ort ihrer Entstehung eingeleitet werden: <ol><li> Erhöhung des Atemezeitvolumens auf das 2-4fache (>12 l/min), Ziel ist die Einstellung eines normokapnischen pCO<sub><font size=1>2</font></sub> </li><li> 100% inspiratorischer Sauerstoff </li><li> Entfernung von Triggersubstanzen, Entfernung des Verdampfers, da die Therapie keinen Aufschub duldet wird ein Austausch des Narkosegerätes nicht gefordert. </li><li> Dantrolen mit 2,5 mg/kgKM iv. möglichst schnell einlaufen lassen, evtl. Wiederholung bis Wirkung eintritt bis 20 mg/kgKM (bei Ausbleiben einer Wirkung Diagnose infrage stellen), dann Erhaltungsdosis von 10 mg/kgKM/d. Da Dantrolen vor Gebrauch erst aufgelöst werden muss und die Substanz schwer löslich ist, sollte nach Erfahrungsberichten möglichst mindestens eine Person ausschließlich mit dieser Tätigkeit betraut werden. </li><li> Volumensubstitution, Katecholamine, Natriumbicarbonat </li><li> forcierte Diurese (wegen Myoglobin) </li><li> Kühlung<p> </li></ol>Zur Überwachung gehören die Verläufe von BGA, Elektrolyte, CK, Myoglobin und Laktat.<p> Nach überstandener Krise ist der Patient in jedem Fall <A HREF="../../i/in/intensivmedizin.html" title="Intensivmedizin">intensivüberwachungspflichtig</A>.<p> Eine Fehldiagnose mit versehentlicher Applikation von Dantrolen wird -besonders in Hinblick auf die Bedrohlichkeit der MH- als harmlos angesehen. Dantrolen ist ein <A HREF="../../m/mu/muskelrelaxantium.html" title="Muskelrelaxantium">Muskelrelaxantium</A>, weswegen die Beatmung weitergeführt werden muss. Ansonsten ist es in üblichen Dosen nebenwirkungsfrei.<p> <A NAME="Narkose bei bekannter MH"><H2>Narkose bei bekannter MH</H2><p> Bei Verdacht auf eine Disposition muss eine triggersubstanzfreie <A HREF="../../n/na/narkose.html" title="Narkose">Narkose</A> durchgeführt werden (z. B. <A HREF="../../n/na/narkose.html" title="Narkose">TIVA</A>, kein <A HREF="../../m/mu/muskelrelaxantium.html" title="Muskelrelaxantium">Succinylcholin</A> zur Intubation). Im Rahmen der Prämedikation sollte auf ausreichende Sedierung geachtet werden.<p> <A NAME="Epidemiologie"><H2>Epidemiologie</H2><p> Die genetische Prävalenz soll unabhängig von Rasse, Geschlecht und Alter bei 1:10000 liegen. Es ergibt sich eine Inzidenz von 1:20000 Narkosen unter Verwendung von Triggersubstanzen. (<em>M. Anetser und C. R. Müller: maligne Hyperthermie,Intensivmed 40:324-335 (2003)</em>)<p> <A NAME="Links"><H2>Links</H2><p> ;allgemein: <A HREF="http://www.uni-leipzig.de/~kai/mhinfo.htm" class="external">http://www.uni-leipzig.de/~kai/mhinfo.htm</A> ;Selbsthilfegruppe: <A HREF="http://www.smhv.ch/" class="external">http://www.smhv.ch/</A> ;Leitlinie: <A HREF="http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/anae_008.htm" class="external">http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/anae_008.htm</A></div><br><div id=footer><table border=0><tr><td> <small>Dies ist ein Artikel aus der freien Enzyklopädie <a href="http://de.wikipedia.org">Wikipedia</a>. Stand: August 2004. Der Artikel steht unter der <a href="http://www.gnu.org/licenses/fdl.txt">GNU Free Documentation License</a>.</small></td></tr></table></div>